Marcel Jonkman heeft niet lang meer

De dood kan mooi zijn, zegt Marcel Jonkman (60). Veel mensen weten dat niet, maar hij zag het toen hij een van zijn patiënten – een blinde, dove vrouw van 83 met blaarziekte – hielp sterven, omdat haar huisarts niet meewerkte.

Hij zag het in 2008, toen hij hetzelfde deed bij de zes weken oude Max. Het jongetje leed aan een ernstige vorm van Epidermolysis Bullosa (EB), beter bekend als de vlinderziekte – Jonkmans specialiteit.

De ongeneeslijke ziekte maakt dat de verschillende huidlagen niet goed aan elkaar hechten, waardoor de minste aanraking al pijnlijke blaren veroorzaakt. Blaren die ook ontstaan in de slijmvliezen, in mond, slokdarm of neus. Het kind had verschrikkelijke pijn en de ouders vroegen om euthanasie voor hun zoon.

Intiem

‘Ik zei: “Ik wil zeker weten dat u van hem houdt, voordat ik dit doe”’, herinnert Jonkman zich. ‘“Neem hem zes weken mee naar huis en kom dan terug.”’ Hij zwijgt even en denkt na. ‘Hoe test je houden van? Dan moet je binding krijgen en weer loslaten vanwege het lijden van je kind. Dat is moeilijk, maar anders doe je zoiets misschien om de ouders uit hun lijden te verlossen. En dat is geen criterium.’

Het jongetje overleed uiteindelijk vredig op de buik van zijn moeder. ‘Een intiem, maar mooi moment’, herinnert hij zich. ‘Net als de geboorte. Niet elke dood is goed, maar het kán wel.’

En nu, tien jaar na de dood van Max, komt de dood voor hemzelf. Want toen Jonkman op dinsdag 21 augustus te horen kreeg dat hij uitgezaaide alvleesklierkanker had, begreep hij precies wat die diagnose betekende. ‘In de laatste dertig jaar is de overlevingskans van alvleesklierkanker niet verbeterd’, zegt hij. ‘Het is een lost case, dat wist ik. Ik ben arts.’

Hij voelde zich al een tijdje niet lekker. Hij was moe en begon uit te kijken naar zijn pensioen, iets wat eigenlijk helemaal niet zo past bij de gedreven dermatoloog. Hij is de man die dertig jaar lang vocht om het lijden van zijn patiënten, vaak kinderen, te verlichten.

Koortsaanval

Hij zocht – en vond – een van de oorzaken van de aandoening, richtte een wereldwijd vermaard diagnostisch centrum op in het UMCG, en zette stap na stap in de richting van een medicijn. Maar de laatste maanden voelde hij zijn werk zwaar worden. Toen hij met een heftige koortsaanval in het ziekenhuis belandde, bleek dat er een sluipmoordenaar aan het werk was.

Ik wil nog geen patiënt zijn. Nu nog niet

Hij wil zich niet verstoppen voor de realiteit. ‘Je moet je afvragen: kan ik met een gerust hart voor eeuwig mijn ogen sluiten? Mijn carrière is voltooid, mijn opvolgers staan klaar.’

En dus wist hij ook meteen dat hij geen chemo’s wilde die hem misschien een of twee maanden extra zouden geven, maar misschien ook niet. Chemo’s waarvan hij zéker heel ziek zou worden. ‘Ik wil nog geen patiënt zijn’, vertelt hij. ‘Nu nog niet.’

Hij koos daarom heel bewust voor de palliatieve behandeling: symptoombestrijding die de moeheid en pijn door de kanker tegen moet gaan, zodat hij hopelijk nog een maand of zes verder kan. Zes maanden, waarvan nu al vijf weken voorbij zijn. ‘Ik pluk de dag’, zegt hij. ‘Nietzsche schreef, “Liebe das, was nothwendig ist.” –amor fati.’

Rekwisiet

Hij zit in de studeerkamer van zijn strakke, ruime woning aan de Goeman Borgesiuslaan. Een smetteloos witte bank, een grote Applecomputer, uitzicht op het vochtige groen van zijn tuin – de stad is ver weg hier. Het schilderijtje van een herder met zijn schapen valt een beetje uit de toon, maar het is van zijn ouders geweest.

In de boekenkast vallen twee dingen op: de schedel die hij als student in 1977 stiekem buitmaakte tussen de restanten van de Broerkerk – vlak voor de UB daar werd gebouwd. ‘Het mocht natuurlijk niet, maar ik was een geneeskundestudent op zoek naar een rekwisiet.’ Een glimlach. ‘Nu maken ze me niets meer.’

En dan is er het plankje waarop 25 proefschriften staan die hij in zijn tijd als hoogleraar dermatologie begeleidde. Misschien niet heel veel, maar daar was het hem nooit om te doen. Belangrijker dan kwantiteit was altijd de kwaliteit, en er zitten wel mooi vier cum laudes tussen.

Jonkman specialiseerde zich immers op een klein vakgebied, waarin maar weinig geld beschikbaar is voor onderzoek. ‘Ik moest zuinig zijn op mijn dubbeltjes’, zegt hij. ‘Dus ik stopte ze alleen in de beste ideeën.’

Beste publicatie

Dat dat werkt, blijkt uit zijn eigen carrière en het onderzoek dat zijn groep afleverde. Hijzelf ontdekte in 1995 dat een tekort aan het eiwit BP180 de oorzaak was van een vorm van blaarziekte en dat daaraan een genmutatie ten grondslag moest liggen.

Kort daarna kwam hij een patiënt tegen die een goede huidplek had tussen alle blaren in. ‘Tijdens een onderzoek in Philadelphia ontdekten we dat het gen in sommige gevallen terugmuteert, een soort natuurlijke gentherapie.’

Het leverde hem zijn beste publicatie ooit op, in Cell. Jammer was wel dat de plek niet groter werd dan een gebiedje van maximaal zes centimter. Toch: ‘Het is bizar en ook heel mooi’, vindt Jonkman. ‘En een doorbraak.’

Maar hij keerde terug naar de stad en de universiteit die hij zijn hele leven heeft omarmd. Hij noemt zichzelf een kind van de jaren zeventig, met de loyaliteit die daarbij hoort. Het cherry picking van tegenwoordig staat hem niet zo aan. Groningen bood hem altijd alles wat hij nodig had. Alle disciplines zijn vertegenwoordigd, samenwerking met andere vakgebieden is eenvoudig en het UMCG gaf hem alle kansen.

Geknokt

Hij had zo graag een behandeling willen vinden die zijn patiënten echt kon genezen. Een keer dacht hij een kans te hebben, toen een Amerikaanse onderzoeker publiceerde over een onderzoek waarbij patiënten met ernstige EB een beenmergtransplantatie kregen van niet-verwanten. ‘Hij claimde dat het werkte en ik stapte erin samen met het Wilhelmina Kinderziekenhuis in Utrecht. Ik heb drie jaar geknokt voor toestemming.’

Het werd de grootste mislukking in zijn carrière. De eerste patiënt was een kind, een meisje. ‘Het beenmerg sloeg niet aan. En haar eigen beenmerg was definitief verwijderd. Er was geen weg terug.’

De tweede was een jongetje uit Denemarken. ‘Hij was nog jong en sterk. En deze keer hadden we een escape. We hadden zijn oude beenmerg bewaard.’ Bij hem sloeg het wel aan, maar hij overleed aan orgaanfalen.

Die Amerikaan claimt nog steeds dat het werkt maar ik geloof er niet meer in

Hij besloot het experiment met onmiddellijk ingang te stoppen, ondanks het feit dat kandidaten nog altijd klaarstonden. ‘De risico’s waren te groot. Die Amerikaan claimt nog steeds dat het werkt en zegt dat hij zijn methode nog steeds toepast. Maar ik geloof er niet meer in. Het was een pijnlijke vergissing.’

Op die momenten, zegt hij, is de dood niet mooi. Hij ging er zo open mogelijk mee om. Publiceerde elke stap van het proces, want dat was hij zijn patiënten verschuldigd. Maar toch… Hij had gehoopt. Mensen met EB lijden zo vreselijk.

Zelfs nu nog is Jonkman betrokken bij een project dat misschien – ooit – een oplossing kan bieden. Zijn groep toonde in een muismodel aan dat het zieke RNA gefopt kan worden door een oligonucleotide – een kort RNA-molecuul. Bij het aflezen van de genetische informatie wordt het defect als het ware overgeslagen, waarna de ontbrekende informatie wordt aangevuld door de natuurlijke gencorrectie die hij eerder aantrof.

Jammer genoeg bleek het procedé niet efficiënt genoeg om alle huidcellen te bereiken. ‘Toen bedachten we de Skinlander, een molecuul dat de informatie in de huidcel brengt. We kregen kort geleden een subsidie om binnen twee jaar ‘proof of concept’ te leveren’, zegt Jonkman.

Estafette

Maar nu weet hij dat hij het resultaat van dat project niet meer zal zien. En, belangrijker, hij zal zijn patiënten niet kunnen zien verbeteren. En toch heeft hij er vrede mee, zegt hij en hij lijkt het te menen ook.

‘Ik geloof echt dat er mensen zijn die het beter kunnen dan ik. Het is een estafette, waarbij anderen het stokje overnemen. In wetenschap ben je toch nooit klaar.’ Hij verwijst – niet voor de eerste keer – naar de Chinese filosoof Lao-Tse met wiens werk hij al in zijn studententijd kennismaakte. ‘De weg is belangrijker dan het doel.’

Eén ding wil hij nog doen. Eén laatste promotie, het 26e boekwerk voor zijn plankje, van Joost Meijer. ‘Een spoedpromotie. 5 november hoop ik er te staan.’

Zijn promovendus – de laatste van zijn beschermelingen -onderzocht een auto-immuun vorm van blaarziekte: bulleus pemfigoïd, die vooral bij hoogbejaarden ontstaat. Wat weinig mensen weten, is dat deze variant niet per se gepaard gaat met blaren, maar wel altijd met jeuk.

‘Joost ontdekte dat de ziekte twee keer zo vaak voorkomt in verpleeghuizen dan wordt aangenomen. Maar door het ontbreken van blaren wordt hij niet herkend en vaak niet juist behandeld.’ Een simpele bloedtest moet dat voortaan voorkomen. ‘Alweer een doorbraak’, zegt Jonkman.

Ik kies de weg van het water. Ik beweeg mee

Hij moet het halen. Hij gáát het halen. Hij kan de symptomen van zijn ziekte redelijk wegdrukken, al voelt hij dat de kanker aan de deur klopt. ‘En hij klopt elke dag.’ Maar daarna heeft hij geen ambities meer. Opnieuw Lao-Tse. ‘Ik kies de weg van het water. Ik beweeg mee.’

Pensioen

Nu richt hij zich op zijn gezin en zijn vrienden. ‘Ik heb niet het idee dat de wereld maakbaar is. Er is geluk, er is willekeur. Je moet niet de pretentie hebben dat je alles kunt veranderen.’

En op dit moment geniet hij, ondanks alles. Hij zat altijd te werken, beseft hij en nu heeft hij tijd. ‘Eindelijk ben ik met pensioen.’

Hij besloot – op de valreep – om nog een portret te laten schilderen, dat dan nog een tijd in de faculteitskamer kan hangen. Hij laat een film van zijn leven maken voor zijn kinderen en mogelijk toekomstige kleinkinderen, hij leest boeken, geniet van zijn vrouw en kinderen. Vrienden en collega’s komen op bezoek. ‘Ik ga open en anderen gaan open’, zegt hij. ‘De dood nabij, wat er overblijft is liefde. Dit pensioen ziet er heel goed uit. Alleen is het zo kort.’

Meer informatie over blaarziekte vind je op de website www.vlinderkind.nl

Engels